Hérnia de Bochdalek

A hérnia de Bochdalek é um tipo de hérnia diafragmática congênita, caracterizada por uma abertura no diafragma do recém-nascido que permite que órgãos abdominais — principalmente o estômago e os intestinos — se desloquem para a cavidade torácica. Esta condição é distinta da hérnia de Morgagni, outra forma de anomalia diafragmática.

Na maioria dos casos, a presença de órgãos abdominais no tórax provoca a compressão do pulmão adjacente, resultando em deformidade e comprometimento da função respiratória, o que pode ser fatal se não houver intervenção imediata. Estatisticamente, a hérnia de Bochdalek ocorre com maior frequência no lado posterior esquerdo (aproximadamente 85% dos casos), enquanto o lado direito é afetado em cerca de 15%.

Histórico e Nomenclatura

Embora tenha sido descrita inicialmente em 1754 por McCauley, a condição foi posteriormente estudada e nomeada em homenagem ao patologista tcheco Vincenz Alexander Bochdalek (1801–1883).

Sinais e Sintomas

Em Recém-Nascidos

Os sintomas geralmente manifestam-se imediatamente após o nascimento e incluem:

• Dificuldade respiratória grave e respiração acelerada (taquipneia);
• Aumento da frequência cardíaca;
• Cianose (coloração azulada da pele devido à baixa oxigenação);
• Assimetria torácica, onde um lado do peito parece maior que o outro;
• Abdômen escavado ou com aparência côncava.

Em Adultos

É raro que a hérnia de Bochdalek cause sintomas em adultos. Quando ocorrem, costumam ser vagos e relacionados ao trato gastrointestinal, podendo manifestar-se como dor abdominal ou sinais de obstrução intestinal.

Causas e Desenvolvimento

A hérnia de Bochdalek desenvolve-se durante o processo de formação fetal, especificamente entre a sétima e a décima semana de gestação, período em que o diafragma, o esôfago, o estômago e os intestinos estão sendo construídos. A anomalia surge entweder por uma malformação do próprio diafragma ou porque as alças intestinais ficam retidas na cavidade torácica durante o fechamento do músculo diafragmático.

A condição é considerada multifatorial, podendo envolver a interação de fatores genéticos e ambientais que aumentam a probabilidade de ocorrência do defeito congênito.

Tratamento

Abordagem Neonatal

O tratamento inicial ocorre na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN). A prioridade é a estabilização respiratória, geralmente através de ventilação mecânica. Em casos graves, onde a ventilação convencional não é suficiente para estabilizar o bebê, utiliza-se a Oxigenação por Membrana Extracorpórea (ECMO), um sistema de suporte cardíaco e pulmonar que regula o oxigênio no sangue e o bombeia para o corpo.

Após a estabilização clínica, é realizada a cirurgia corretiva. As técnicas incluem:

• Reparo primário: O tecido diafragmático remanescente é esticado para fechar a abertura;
• Uso de músculo abdominal: Uma parte do músculo abdominal é deslocada para cobrir o orifício;
• Prótese de Gore-Tex: Utilização de uma malha sintética, embora apresente maiores riscos de infecção ou re-herniação.

Abordagem em Adultos

Adultos assintomáticos geralmente não requerem tratamento específico. Para aqueles que apresentam sintomas, a correção cirúrgica pode ser realizada via abordagem aberta ou laparoscópica/toracoscópica (fechada).

Prognóstico e Complicações

A hérnia de Bochdalek é potencialmente fatal devido à hipoplasia pulmonar. Como os órgãos abdominais comprimem os pulmões durante o desenvolvimento fetal, o recém-nascido nasce com menos alvéolos do que o normal, resultando em insuficiência respiratória grave.

O prognóstico individual depende de fatores como a extensão da herniação, a presença do fígado no tórax e a existência de outras malformações, como defeitos cardíacos congênitos (presentes em cerca de 20% dos casos). Algumas instituições utilizam a Razão Pulmão-Cabeça (LHR) ou a Razão LHR Observada/Esperada (O/E LHR) para estimar as chances de sobrevivência com base no volume pulmonar fetal.

Epidemiologia

A incidência da hérnia de Bochdalek varia entre 1 a cada 2.200 e 1 a cada 12.500 nascimentos. É mais comum em homens do que em mulheres, com uma proporção de aproximadamente 3:2. Além da hérnia, entre 5% e 16% dos recém-nascidos apresentam anomalias cromossômicas associadas.